Βαθιά εγκεφαλική διέγερση στο σύνδρομο Tourette

Η βαθιά διέγερση του εγκεφάλου (DBS) μπορεί να μειώσει τις ακούσιες, μη επηρεασμένες διαταραχές κίνησης (τικ) στο σύνδρομο Tourette μέσω εμφυτευμένων ανιχνευτών σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου. Αυτό ήταν το αποτέλεσμα μιας προσανατολισμένης στα αποτελέσματα αξιολόγησης του πολυεθνικού μητρώου ασθενών με ασθενείς με θεραπεία με πυρίμαχο Tourette με DBS. Τα δεδομένα για αυτό δημοσιεύθηκαν στο JAMA Neurology (2018; DOI: 10.1001 / jamaneurol.20174317). Για το μητρώο ασθενών, ο καθηγητής Dr. Ο Michael S. Okun του Πανεπιστημίου της Φλόριντα στο Gainesville και η ομάδα του λαμβάνουν δεδομένα από ασθενείς με Tourette με «βηματοδότης εγκεφάλου» σε όλο τον κόσμο από το 2012. Μέχρι το τέλος του 2016, 31 κέντρα από 10 χώρες - συμπεριλαμβανομένης της Κλινικής του Πανεπιστημίου της Κολωνίας - ανέφεραν 171 εμπειρίες εμφύτευσης. Συνολικά, τα αποτελέσματα μπορούν να ταξινομηθούν ως ικανοποιητικά. Ωστόσο, υπήρξαν επίσης μη ικανοποιητικά συμβάντα με τη μορφή επιπλοκών και ανεπιθύμητων παρενεργειών.

Η βαθιά διέγερση του εγκεφάλου ανακουφίζει τα τικ στο σύνδρομο Tourette

Το σύνδρομο Tourette είναι μία από τις περισσότερες από 5.000 γνωστές σπάνιες ασθένειες, τις λεγόμενες ορφανές ασθένειες. Η νευρολογική ασθένεια ξεκινά συχνά στην παιδική ηλικία. Τα κύρια συμπτώματα είναι απλές ή σειριακές κινήσεις λήψης και λεκτικές προφορές. Τα κινητικά και φωνητικά τικ εμφανίζονται αυθόρμητα και δεν μπορούν να ελεγχθούν. Οι περισσότεροι ασθενείς με Tourette τους βιώνουν πολύ αγχωτικούς. Για πολλούς πάσχοντες, οι λεγόμενοι βηματοδότες του εγκεφάλου είναι συχνά η τελευταία ελπίδα να ζουν σε μεγάλο βαθμό χωρίς τικ. Οι περισσότερες από τις προηγούμενες απόπειρες θεραπείας, για παράδειγμα με νευροληπτικά, βενζοδιαζεπίνες, αντισπασμωδικά, τοξίνη αλλαντίασης και αγωνιστές άλφα-2-αδρενοϋποδοχέων απέτυχαν ή δεν μείωσαν τα συμπτώματα επαρκώς.

Δεδομένα από το διεθνές μητρώο ασθενών του συνδρόμου Tourette δείχνουν ότι η βαθιά διέγερση του εγκεφάλου μπορεί να μειώσει σημαντικά τα τικ. Η σοβαρότητα των τικ αξιολογήθηκε χρησιμοποιώντας το Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS) για ομοιόμορφη σύγκριση. Στους καταγεγραμμένους ασθενείς, η μέση βαθμολογία YGTSS βελτιώθηκε από 75,01 στην αρχή της μελέτης σε 41,19 βαθμούς μετά από ένα έτος DBS. Το σκορ των κινητικών τικ μειώθηκε από 21 σε 12,97 πόντους και το σκορ των φωνητικών τικ βελτιώθηκε από 16,82 σε 9,63 πόντους.

Η κεντρική αιτία βρίσκεται στα βασικά γάγγλια

Η κεντρική αιτία των τικ είναι πιθανότατα στα βασικά γάγγλια, ειδικά στο ραβδωτό σώμα. Η δραστηριότητα των περιοχών του ραβδωτού πυρήνα του πυρήνα και το putamen συσχετίζεται με τη συχνότητα των τικ στους ασθενείς του Tourette. Με βαθιά εγκεφαλική διέγερση, τα εμφυτευμένα ηλεκτρόδια εκπέμπουν συγκεκριμένα ηλεκτρικά σήματα σε αυτές τις περιοχές. Δεν είναι ακόμη σαφές ποια δομή εγκεφάλου είναι το καλύτερο μέρος για εμφύτευση.

Η πείρα από το μητρώο ασθενούς σχετίζεται με ηλεκτρόδια στον πυρήνα του θαλαμικού κεντρομέδιου (93 ασθενείς), στον πρόσθιο ή στον οπίσθιο σφαιρικό πυρήνα (66 ασθενείς) και στον πρόσθιο μηρό της εσωτερικής κάψουλας (4 ασθενείς). Η μεγαλύτερη εξασθένηση των τικ επιτεύχθηκε με το DBS του πρόσθιου globus pallidus internus. Ωστόσο, οι διαφορές με τις άλλες δύο περιοχές δεν ήταν σημαντικές. Ως αποτέλεσμα, δεν μπορεί να γίνει τελική σύσταση για την καλύτερη περιοχή στόχου για τοποθέτηση ηλεκτροδίων.

Μητρώο ασθενών

Η βαθιά διέγερση του εγκεφάλου ήταν μια θεραπευτική επιλογή για το σύνδρομο Tourette για 18 χρόνια. Μέχρι στιγμής, ωστόσο, τα δεδομένα σχετικά με τις εμπειρίες με το DBS ήταν πολύ αραιά. Οι λίγες αντίστοιχες μελέτες είχαν μόνο μικρό αριθμό θεμάτων. Με την εισαγωγή του διεθνούς μητρώου ασθενών του συνδρόμου Tourette την 1η Ιανουαρίου 2012, έως τις 31 Δεκεμβρίου 2016, συλλέχθηκαν δεδομένα από 171 ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων 37 γυναικών και 134 ανδρών. Διαγνώστηκαν με σύνδρομο Tourette σε μέση ηλικία 12,7 ετών. Το DBS πραγματοποιήθηκε κατά μέσο όρο 29,1 ετών (με εύρος ηλικίας 13 έως 58 ετών).

Επιπλοκές και παρενέργειες

Ο Okun είναι πολύ ικανοποιημένος με τα αποτελέσματα της βαθιάς εγκεφαλικής διέγερσης στο σύνδρομο Tourette. Ωστόσο, θα πρέπει επίσης να αναφερθούν επιπλοκές και παρενέργειες που σχετίζονται με το DBS. Το συνολικό ποσοστό ανεπιθύμητων ενεργειών ήταν 35,4 τοις εκατό. Παρατηρήθηκαν επιπλοκές σε 6 ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων 2 ενδοκρανιακής αιμορραγίας και 4 λοιμώξεων. Ο βηματοδότης του εγκεφάλου δεν λειτούργησε σε άλλους 2 ασθενείς, η γεννήτρια σφυγμού αντικαταστάθηκε μία φορά και ο βηματοδότης έπρεπε να εμφυτευτεί στον δεύτερο ασθενή. 48 ασθενείς υπέστησαν ανεπιθύμητες ενέργειες που προκλήθηκαν από διέγερση του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένης της δυσάρρθιας, της παραισθησίας, της βραδυκινησίας και της δυστονίας, καθώς και επιδείνωση των τικ. Ψυχολογικές αλλαγές καθώς και ναυτία και έμετος παρατηρήθηκαν ως περαιτέρω παρενέργειες. Ωστόσο, αυτά δεν οφείλονται σίγουρα στο DBS.